
Аномалия Арнольда - Киари (Chiari malformation)Аномалия Арнольда-Киари – это врожденная патология развития ромбовидного мозга, проявляющаяся несоответствием размеров задней черепной ямки (ЗЧЯ) и мозговых структур находящихся в этой области, что приводит к опущению ствола головного мозга и миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие и ущемлению их на этом уровне.
Частота этого заболевания составляет от 3.3 до 8.2 наблюдений на 100000 населения. До настоящего времени патогенез заболевания окончательно не установлен. По всей вероятности, этих патогенетических факторов три: первый - наследственно обусловленные врожденные остеоневропатии, второй - травматические повреждения клиновидно-решетчатой и клиновидно-затылочной части ската вследствие родовой травмы, третий - гидродинамический удар ликвора в стенки центрального канала спинного мозга. В 1891 году Киари ( Chiari ) выделил четыре типа аномалии с подробным их представлением. Данной классификацией мы пользуемся по настоящее время.
Примерно у 80% пациентов АК сочетается с патологией спинного мозга – сирингомиелией , которая характеризуется образованием в спинном мозге кист, вызывающих прогрессирующую миелопатию. Эти кисты образуются при опущении структур ЗЧЯ и сдавление шейного отдела спинного мозга. Типичная клиническая картина аномалии Арнольда-Киари характеризуется следующими симптомами:
Иногда аномалия Киари никак не проявляет себя и выявляется случайно при диагностических процедурах. В настоящий момент методом выбора при диагностике данной патологии является МРТ головного мозга шейного и грудного отделов спинного мозга (для исключения сирингомиелии).
|
ЗАБОЛЕВАНИЯ
Артериальные аневризмы сосудов головного мозга
Артерио-венозные мальформации
Опухоли головного мозга
Гидроцефалия
Аденомы гипофиза
Опухоли спинного мозга
Невралгия тройничного нерва
Аномалия Арнольда-Киари
Поражения периферических нервов
Грыжи межпозвонковых дисков
Нейрофиброматоз
Геморрагический инсульт
Ишемический инсульт
Травматические внутричерепные гематомы
Дефекты костей черепа
Эпилепсия
Болевой синдром
Спастический синдром
Российская нейрохирургия Online
Американская ассоциация нейрохирургов (AANS)
Европейская ассоциация нейрохирургов (EANS)
European Skull Base Society (ESBS)
NEUROSURGIC - is a professional networking site for neurosurgeons of all levels, neurosurgical trainees, and medical students interested in neurosurgery
International Society of Cryosurgery
World Congress of Cryosurgery
American College of Cryosurgery
|
НЕЙРОХИРУРГИЧЕСКОЕ ОТДЕЛЕНИЕРОССИЙСКОГО НАУЧНОГО ЦЕНТРА ХИРУРГИИ РАМН © 2005 - 2014 | Москва, Погодинская улица, дом 7, 3 этаж | ТЕЛЕФОН ОТДЕЛЕНИЯ НЕЙРОХИРУРГИИ: 8 499 248-11-29НАПИСАТЬ ЭЛЕКТРОННОЕ ПИСЬМО |