АРТЕРИОВЕНОЗНЫЕ МАЛЬФОРМАЦИИ (АВМ)

- являются врожденной аномалией развития сосудистой системы головного мозга и представляют собой различной формы и величины клубки, образованные вследствие беспорядочного переплетения патологических сосудов.

Суммарная частота ангиоматозных пороков развития составляет 19 на 100000 населения в год.

Артериовенозные мальформации (АВМ) в 5% - 10% являются причиной нетравматического субарахноидального кровоизлияния.

Разрыв АВМ, обычно, происходит в возрасте 20 - 40 лет.

В артерио-венозных мальформациях, чаще всего, отсутствует капиллярная сеть, вследствие чего осуществляется прямое шунтирование крови из артериального бассейна в систему поверхностных и глубоких вен.

Типы сосудистых мальформаций.

А) артериальная В) артериовенозная фистулезная С) артериовенозная рацемозная (75%) D) артериовенозная микромальформация Е) артериовенозная кавернозная (11%) F) Телеангиоэктазия G) Венозная

 

Клиника артериовенозных мальформаций.

1. Геморрагический тип течения заболевания – в 50 – 70 % случаев. Для этого типа течения характерно наличие у больного артериальная гипертензия, небольшой размер узла мальформации, дренаж ее в глубокие вены, а так же АВМ задней черепной ямки.
2. Торпидный тип течения, характерен для больных с АВМ больших размеров, локализацией ее в коре, кровоснабжение ветвями средней мозговой артерии.

Геморрагический тип
В 50% случаев является первым симптомом проявления АВМ, что обусловливает летальный исход у 10 -15% (при аневризмах до 50%) и инвалидизацию 20 – 30 % больных. (N. Martin et al.,1994).
Ежегодный риск кровоизлияния из АВМ составляет 1,5 – 3%. В течение первого года после кровоизлияния риск повторного - 6% и увеличивается с возрастом. (R. Braun et al.,1990).
В течение жизни повторное кровоизлияние случается у 34% больных, выживших после первого, а среди перенесших второе (летальность до 29%) - 36% страдают от третьего. (G. Rasmussen 1996).
Кровотечение из АВМ является причиной 5 -12% всей материнской смертности, 23% всех внутричерепных кровоизлияний у беременных. (B. Karlsson et al.,1997)
Картина субарахноидального кровоизлияния наблюдается у 52 % больных (Лебедев В. В., Крылов В. В., 2000).
У 47% пациентов возникают осложненные формы кровоизлияния: с формированием внутримозговых (38%), субдуральных (2%) и смешанных (13%) гематом, гемотомпанада желудочков развивается у 47%.

Торпидный тип
Судорожный синдром (у 26 – 67% больных с АВМ)
Кластерные головные боли.
Прогрессирующий неврологический дефицит, как и при опухолях головного мозга.

Все артериовенозные мальформации (АВМ) имеют типичное строение: 1,2 - приводящие артерии (концевого и транзитного типов) 3 - клубок измененных сосудов (ядро) 4 - дренирующая вена

Основные механизмы патологического влияния артерио-венозной мальформации на головной мозг:
- Разрыв патологически измененных сосудов клубка или аневризм артерий, питающих АВМ.
- Хроническая недостаточность кровообращения, вызванная артериовенозным шунтированием.
- Синдром прорыва нормального перфузионного давления.

Типичная локализация артериовенозных мальформаций головного мозга.

 

Диагностика артерио-венозных мальформаций така же как при субарахноиальном кровоизлиянии или опухоли головного моза (в зависимости от типа течения).

МРТ головного мозга больного с артериовенозной мальформацией в левой височной доле.	МР-ангиография того же больного	Ангиограмма

 

Классификация артериовенозных мальформаций.

Существует множество классификаций АВМ головного мозга (по размерам, локализации, морфологическому признаку и др.), но наиболее часто в клинике применяют следующую:

Классификация АВМ (по Spetzler-Martin, 1986)

По размеру: Менее 3 см – 1 балл 3 – 6 см – 2 балла Более 6 см – 3 балла По локализации: Вне функционально значимой зоны* – 0 баллов В пределах функционально значимой зоны – 1 балл Подразделение АВМ по характеру дренирования: Отсутствие глубоких дренирующих вен – 0 баллов Наличие глубоких дренирующих вен** – 1 балл	По этой классификации большинством нейрохирургов определяется степень операбельности мальформации. Существует 5 градаций мальформации: при I (1 балл) градации риск оперативного вмешательства незначительный, при V градации (5 баллов) – возникают большие технические сложности, высок риск глубокой инвалидизации и летального исхода.
* Функционально значимые зоны – сенсомоторная зона, центры Брока и Вернике, затылочные доли, таламус, глубинные структуры височной доли, ствол. ** Глубокие венозные коллекторы – дренирующие вены, впадающие в систему большой вены мозга, прямого синуса.

 

Методы лечения артериовенозных мальформаций.

1. Хирургические: открытые операции, эндоваскуляные вмешательства
2. Консервативное
3. Радиохирургическое

Принципы оказания хирургической помощи больным с АВМ.
1. Полноценное лечение больных с АВМ требует возможности проведения трех основных вариантов лечения – хирургического, эмболизации, радиохирургического.
2. Решение о лечебной тактике и хирургическое вмешательство на АВМ должен осуществлять хирург, имеющий личный опыт в этой области.
3. При обсуждении вопроса о показаниях к активным методам лечения больных с АВМ исходят из соотношения риска спонтанного течения заболевания и риска осложнений того или иного способа лечения.
4. Основная задача любого вида вмешательства является полная облитерация мальформации для профилактики внутричерепных кровоизлияний.

Хирургическое лечение.

• Риск операции должен быть соотнесен с риском естественного течения заболевания.
• Целью операции является полное иссечение АВМ, т.к. даже при оставленных фрагментах риск кровоизлияния сохраняется и даже возрастает.

Классический способ удаления АВМ.

Коагуляция афферентов.	Выделение узла АВМ.	Превязка эфферентных сосудов и удаление АВМ

 

Пример удаления АВМ правой затылочной доли

КТ головного мозга больного К. до операции (в правой затылочной доле определяется узел АВМ)	Интраоперационная фотография (выделен узел АВМ, клипирована главная приводящая артерия)	КТ головного мозга больного К. на 7 сутки после операции (в правой затылочной доле определяется послеоперационный отек)

 

Эндоваскулярные операции.

Виды внутрисосудистой эмболизации АВМ
1. Эмболизация в потоке (неуправляемая).
2. Стационарная баллон-окклюзия питающих артерий СМ.
3. Комбинация временной или постоянной баллон-окклюзии с эмболизацией в потоке.
4. Суперселективная эмболизация или тромбирование АВМ. (N-бутилцианоакрилат (Hystoacryl) + жирорастворимое контрастное вещество).

Ангиограмма больной В. с АВМ левой височной доли до операции.	Контрольная ангиограмма той же больной после эмболизации АВМ

 

Радиохирургическое лечение.

Показания к радиохирургии:
1. Мальформации диаметром менее 3 см, недоступные для прямого хирургического удаления.
2. Остатки АВМ того же размера после прямых или эдовазальных операций.

Степень радикальности различных методов лечения АВМ

 Хирургическое лечение – технически осуществима радикальная экстирпация АВМ объемом до 100 мл.
 Эмболизация – радикальное выключение АВМ из кровотока возможно у 10-40% больных, в остальных случаях – облитерация АВМ происходит на 15 – 75 %.
 Радиохирургическое лечение – возможна полная облитерация СМ диаметром менее 3 см у 85% больных (на протяжении 2 лет).

В настоящее время активно применяются комбинированные методы лечения (эмболизация + хирургия и/или радиохирургия и др. комбинации). Это позволяет значительно снизить риск осложнений и увеличить радикальность вмешательства.